Epidermolisis bullosa

Lo que una vivencia en el hospital puede darte, bueno les voy hablar de un tema que es muy importante, a mi parecer es crear conciencia en aquellas personas que piensan que la epidermólisis bullosa, conocida popularmente como la enfermedad de la “piel mariposa” o “piel de cristal” es  contagiosa están muy equivocados no lo es! esta enfermedad es hereditaria, no contagiosa e incurable, afecta tanto la piel como a las membranas mucosas: boca, esófago y zona perineal.  Las heridas producidas por esta patología parecen quemaduras severas.

La epidermólisis bullosa es un grupo de enfermedades hereditarias que se presentan principalmente en niños. Su manifestación clínica mas importante es la aparición de ampollas y vesículas en piel y mucosas, después de un  trauma directo o un roce.Debido a la dificultad para hacer un diagnostico preciso entre los diferentes subtipos.

Un niño mariposa mantiene su enfermedad durante toda la vida, pero no puede variar de un tipo a otro. Si padece una variedad leve, esta puede empeorar con el tiempo hasta convertirse en otra más grave como el cancer . 

La EB es una enfermedad genética que pasa de padres a hijos. Las distintas formas de EB, según el tipo de herencia, se clasifican en dos: 

• Herencia Dominante: Se da cuando uno de los padres padece la enfermedad y pasa directamente a algunos de los hijos. En estos casos, existe un 50% de posibilidades en cada embarazo de que el niño herede la enfermedad.

• Herencia Recesiva: Los dos padres son portadores sanos del gen que causa el desorden. Transmiten la enfermedad pero no la padecen. En estos casos, existe una posibilidad entre cuatro en cada embarazo de que el niño padezca EB y una de dos posibilidades de que sea un portador sano.

Se han identificado unos veinte subtipos de E.B., cada uno de los cuales tiene síntomas característicos. Las diversas formas pueden agruparse en tres tipos principales:

• Simplex: la rotura se produce en la capa superficial de la piel (epidermis). Las ampollas cicatrizan sin pérdida de tejido. Los afectados suelen experimentar mejoría con el tiempo.

• Juntural: las ampollas aparecen en la zona situada entre la capa externa y la interna. Los subtipos que incluyen van desde una variedad letal hasta otros que pueden mejorar con el tiempo. Existen muy pocos casos diagnosticados con esta variedad.

• Distrófica: las ampollas aparecen en el estrato más profundo de la piel, la dermis. Al cicatrizar, las sucesivas heridas van originando retracciones en las articulaciones, llegando a dificultar seriamente el movimiento. También pueden aparecer ampollas en las membranas mucosas; boca, faringe, estómago, intestino, vías respiratorias y urinarias e interior de los párpados y córnea.

Si piensas que eres el único que tiene problemas o que tiene una vida complicada estas muy equivocado toma en cuenta que estos pequeños día a día tiene un reto enorme! salir a delante y disfrutar la vida.